発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemogrobinuria: 以下PNH）とは

PNH：ポイント

• 発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、後天的な遺伝子変異によって、赤血球が破壊される病気です。赤血球が破壊されることを「溶血」と呼びます。
• PNHの患者数は、アメリカやヨーロッパでは約8,000～10,000人、日本では1998年（平成10年）度の調査では430人と推定されていますが、現在の患者数はよくわかっていません（有病率は100万人に15.9人といわれています）。
• PNHの所見・症状は典型的なものがなく、症状の発現も不規則で、他の病気と類似しているため、非常に診断することが困難で、診断まで数年要することが一般的です。
• PNHは慢性疾患ですので、体調が良いと思えるときでも、ストレスや感染症で急に悪化するとき（発作時）でも、溶血は常に起こっていると考えられます。

PNHとともに生きる人生は、普通よりも制限が多く、とまどいや不安を感じるかもしれません。でも、近年多くのことが解明され、治療法も進歩してきています。そして、PNHについて正しく理解することが、PNHをコントロールしていくための第1歩です。